Популярні Пости

Вибір Редакції - 2019

Нова ера в терапії та лікуванні медуллярного раку щитовидної залози

У більшості випадків при виникненні пухлини щитовидної залози можна визначити причину її виникнення. Однак вчені можуть з точністю сказати, що медулярний рак щитовидки провокують три фактори:

  • Спадкова схильність. Так, статистика стверджує, що при наявності медулярної карциноми щитовидної залози у одного з батьків діти страждають цим захворюванням в 20% випадків. Також доведено, що носіями гена медуллярного раку щитовидки є 60% дітей, чиї батьки хворіли.
  • Часте опромінення голови гамма-променями також може стати причиною цього захворювання.
  • Аутоімунні або інші захворювання, що провокують надмірну вироблення гормонів щитовидної залози.

Важливо! Основною причиною розвитку медуллярного раку вважається генетична патологія.

Найбільша кількість хворих перетнули межу 40 років, але ще не досягли 60.

Жінки страждають медулярний рак частіше, ніж чоловіки. На кожні 3 хворих жінки доводиться 2 чоловіки.

Особливих відмінностей рівня захворюваності на йододефіцитних територіях і в регіонах з нормальним йодним фоном немає.

Середній вік пацієнтів з медулярної карциномою щитовидної залози становить 49 років

Що відбувається в організмі при медулярної раку щитовидки?

Щитовидна залоза виробляє тиреоїдні гормони Т3 і Т4, а також важливий для підтримки тонусу м'язів і обміну речовин гормон кальцитонін.

Виробляють його С-клітини, вони також знаходяться в фолікулах щитовидки. Але в певний період З-клітини починають посилено ділитися і виробляють кальцитонін в надмірній кількості. У місці занадто бурхливого росту клітин утворюється вузол. Він швидко росте і на перших порах ніяк себе не проявляє. Пухлина не має капсули і дуже рано проникає в шийні лімфатичні вузли, провокуючи їх збільшення і запалення. Тут утворюються метастази, відбувається це на ранніх стадіях медуллярного раку щитовидної залози.

З великою швидкістю метастази проникають в усі органи шиї: трахею, гортань, бронхи. Через кров ракові клітини потрапляють в наднирники і печінку, м'язову тканину, легкі.

Діаграма демонструє співвідношення регіонарних і віддалених метастазів при виявленні медуллярной карциноми щитовидної залози

симптоми захворювання

Медулярна карцинома відноситься до самих агресивних видів онкологічних захворювань. Тривалий час вона протікає без зовнішніх проявів. Пацієнта нічого не турбує, тільки можна помітити вузлик на шиї спереду, в області щитовидної залози. Вузлик швидко зростає, з'являються симптоми, характерні для пухлинних захворювань щитовидної залози:

  • Біль в горлі.
  • Сухий кашель.
  • Захриплість.
  • Слабкість, швидка стомлюваність.

Важливо! При ранньому діагностуванні медуллярного раку, до появи метастазів в лімфовузлах, виживаність пацієнтів в межах 10 років становить 75%.

Надалі для медуллярного раку характерно:

  • Швидке збільшення вузла, що можна спостерігати візуально (візуально).
  • Порушення травлення, діарея.
  • Збільшення лімфатичних вузлів.
  • Утруднення дихання, напади задухи в положенні лежачи на спині.
  • Помітне збільшення зоба.
  • Труднощі з ковтанням, болю.

Після проникнення метастазів у віддалені органи з'являються і відповідні симптоми:

  • Задушливий кашель.
  • Постійна задишка.
  • Діарея, пронос.
  • Кишкові коліки.
  • Великий зоб.
  • Крихкість, ламкість кісток внаслідок остеопорозу.

Важливо! При виявленні пухлини на стадії з метастазами в лімфовузлах виживання в межах 10 років становить 40%.

Такою бачать мозкову карциному медики під мікроскопом. Гістологічне дослідження вмісту вузла.

диференціація пухлини

Для встановлення діагнозу «мозкова карцинома щитовидної залози» буде потрібно цілий ряд обстежень.

  1. Щоб встановити наявність пухлини, проводять УЗД щитовидної залози і шийних лімфовузлів. Воно дозволить виявити саму пухлину і встановити наявність метастазів в лімфовузлах.
  2. Для визначення характеру новоутворення роблять аспирационную тонкоголкової біопсію. Гістологія дасть відповідь про наявність ракових клітин в щитовидній залозі.
  3. Щоб уточнити рівень кальцитоніну в крові, призначають біохімічний аналіз крові на гормони.
  4. Для встановлення спадкової форми проводять ДНК-тест.
  5. МРТ дозволить виключити наявність метастазів в інших органах шиї.
  6. За свідченнями проводять рентгенографію легенів, сцинтиграфію.

Існує три форми медулярної карциноми. 1 - спорадична (80%) виникає у віці 40-60 років. 2 А - синдром Сіппла: множинне ураження (неоплазія) ендокринної системи. Має найгірші прогнози. 2 Б - спадкова форма, що вражає вікову групу 30-40 років.

Особливості лікування в залежності від поширення метастазів

Лікування медуллярного раку щитовидної залози буде залежати від наявності метастазів в лімфатичних вузлах та інших органах.

Важливо! Медулярна карцинома агресивніша в порівнянні з фолікулярним і папілярних раком. Ще одне її відмінність полягає в тому, що ракові клітини медулярної пухлини не реагують на радіоактивний йод.

При лікуванні медуллярного раку щитовидної залози використовують:

  • Опромінення. Його призначають нерідко першим, до тиреоїдектомії, або ж після операції. Опромінюють область шиї, так як цей тип карциноми дуже швидко поширюється на шийні лімфовузли. Це дозволяє уникнути поширення метастазів і виникнення рецидивів пухлини. Процедуру призначають, якщо результати біопсії підтвердили наявність ракових клітин за межами щитовидки.

Медулярний рак з метастазами в лімфовузли і печінку

  • Хірургічне видалення пухлини. Поява метастазів в лімфовузли вимагає видалення не тільки щитовидної залози, але і шийних лімфатичних вузлів. Статистика операцій вказує на те, що часто доводиться видаляти залозу повністю, а видалення лімфовузлів відбувається в двох випадках з трьох.
  • Хіміотерапію. Її проводять за допомогою інгібіторів білка (протеїнкінази). Так як ця пухлина не реагує на йод 123, то ракові клітини, які залишилися в крові після операції, доводиться видаляти за допомогою хіміотерапії. Ця процедура викликає ряд побічних ефектів: нудоту, гіпертонію, діарею і кровотечі.

Діаграма демонструє виживаність хворих протягом п'ятиріччя: Стадія I - 95%, стадія II - 75%, стадія III А (синдром Сіппла) - 25% і стадія III В - 48%

Прогноз на виживання

На ранній стадії, до проникнення метастазів в лімфовузли, медулярний рак має відносно сприятливий прогноз, і 5-річний рубіж переживає 90-95% хворих. У разі проникнення метастазів в лімфовузли, а найбільш часто виявляється рак якраз в цей період, виживаність значно знижується і протягом 10 років не перевищує 40%.

Важливо. Складними будуть прогнози при раку, що вразив органи шиї, тут прогноз невтішний. Смерть настає від проблем з диханням при проростанні метастазів в органи шиї (відбувається здавлювання трахеї). Від великих кровотеч - при ураженні метастазами судин, печінки, мозку.

Найчастіше при виявленні карциноми з метастазами у віддалені органи ендокринологи прогнозують пацієнтові всього кілька місяців життя.

Щитовидна залоза і особливості її захворювань

Щитовидна залоза розташована на передній частині горла людини. За формою вона нагадує розкрила свої крила метелика. В організмі людини щитовидна залоза виконує функції по виробництву найрізноманітніших гормонів. Будь-яке захворювання щитовидки призводить до порушення гормонального балансу в організмі і як наслідок до різних патологій.

Структура щитовидної залози нагадує всім відомий пінопласт - вона так само складається з дуже великих клітин, тісно пов'язаних між собою. Типів клітин в структурі щитовидної залози дуже багато, і кожен з них виробляє свій гормон.

Медулярний рак щитовидної залози, вражає ті клітини в щитовидці, які виробляють кальцитонін, вони називаються «С-клітини» Даний гормон, відповідає в організмі за засвоєння кальцію. Карциноми раку вразили «С-клітини» не зупиняють вироблення кальцитоніну, а навпаки - збільшують його синтез і це вкрай негативно позначається на роботі організму. Вивчення медуллярного раку щитовидки почалося ще в 1959 році. До цього рак щитовидки вирізнявся за типами. І тільки в 1989 році були остаточно встановлені всі типи карцином щитовидної залози, анапластична, медуллярная, папілярна і фолікулярна.

Причини виникнення медуллярного раку щитовидки

Медулярний рак щитовидки на сьогоднішній момент все ще перебуває в стадії вивчення. У зв'язку з цим, однозначної причини його виникнення не виявлено. Існує кілька обгрунтованих і послідовних гіпотез, однією з найвірогідніших вважається генна спадковість. Уже стало відомо той самий ген, що відповідає за виникнення патології - 10q12.2. Тобто якщо цей ген піддається мутації, то вона передається у спадок від батька до дитини. Але не факт що хвороба себе проявить в обов'язковому порядку, рак може з'явитися і через покоління.

Розглядаються також альтернативні причини розвитку модулярного раку,

  • Жорстке гамма-випромінювання. Дана причина стала розглядатися після аварії на Чорнобильській АЕС. Справа в тому, що після катастрофа, кількість хворих з МР ЩЗ різко збільшилася, приблизно в 15 разів. Ігнорувати цей факт наукове співтовариство не могло, і почалися наукові дослідження в цьому напрямку.
  • Променева терапія. Модулярних рак може виникнути як наслідок променевої терапії, особливо голови або шиї. Звичайно, він не виникає відразу після процедури, клітини починають наносити матове покриття тільки через 5 а то і 10 років, після впливу на низ жорсткої радіацією.
  • Похилий вік людини. Метастази модулярного раку можуть виникнути в будь-якому віці. Але статистика показує, що люди старше 50 років піддаються даному захворюванню частіше, ніж молоді. Це пояснюється тим що розподіл клітин і заміна старих на нові, з роками стає все повільніше, і часто відбуваються збої в даному процесі. Тривалість життя людини за останні 100 років значно зросла, в цьому заслуга стрімко розвивається медицини. Але і можливість дожити до свого раку у людей, стала на багато більш імовірна.
  • Імовірність розвитку медуллярного раку, підвищується в рази, якщо людина все своє життя зайняти на шкідливому виробництві, і змушений дихати повітрям з високим вмістом важких металів.
  • Наявність у людини шкідливих звичок, таких як куріння і вживання алкоголю, значно підвищує ризик розвитку раку щитовидної залози, будь-якого типу.
  • Онкологія в щитовидній залозі може розвинутися як наслідок деяких захворювань, наявність поліпів до прямої кишки, ендокринна неоплазія, пухлини в статевій системі жінки, пухлини в самій щитовидці.
  • Психологічний стан так само може стати причиною розвитку раку. Так тривала депресія, стан хронічного стресу або нервове напруження ослаблює організм настільки, що в ньому може почати розвиватися пухлина онкологічного характеру.

Симптоми медуллярного раку

Симптоми медуллярного раку з'являються вже на тій стадії, коли пухлина починає давати метастази в лімфатичні вузли, печінку та інші органи. До цього моменту невелика пухлина в щитовидці не помітна і не заподіює людині незручностей. Крім того перші симптоми, ні як не асоціюються хворим, з онкологічним захворюванням і не рідко залишається непоміченим. Ось приблизний список фізіологічних відхилень супроводжуючих медулярний рак щитовидної залози,

  1. Поява деяких шишок і вузлів в структурі щитовидної залози. Даний факт виявляється при пальпації щитовидки.
  2. Візуально збільшуються лімфатичні вузли на шиї.
  3. У хворого змінюється голос, він стає хриплим і слабким.
  4. Виникають зовні ні чим не мотивовані напади кашлю.
  5. Ковтальний рух голом заподіює біль або ж взагалі не відбувається. Тобто, людина намагається ковтнути, а у не го це не виходить.
  6. У хворого виникають проблеми з диханням, він відчуває задуху, не може зробити глибокий вдих.
  7. В горлі виникають сильні болі.
  8. Симптоми раку проявляються в відсутності апетиту, нудоті.
  9. У хворого підвищується потовиділення.
  10. Загальний тонус м'язів слабшає, людина швидко втомлюється.
  11. Весь хворого різко зменшується.

Чим молодший пацієнт чет менше проявляються симптоми. У хворих старшого і похилого віку. Метастази викликають помітні пухлини в районі горла, зоб.

Діагностика медуллярного раку

Діагностика медуллярного раку щитовидної залози, проводиться в ситуації, коли симптоми тільки почали, проявлятися. Якщо рак вдається діагностувати на ранніх стадіях, до того як з'явилися метастази в лімфатичні вузли і внутрішні органи людини, то прогноз на лікування буде позитивним.

Найпершим і простим способом діагностики наявності пухлини в щитовидці, є ультразвукове дослідження. Устаткування для даного дослідження просте і доступне практично будь-якого медичного закладу. Проводиться дослідження швидко і безболісно. Апарат УЗД здатний визначити пухлина розміром в кілька міліметрів, тобто на ранній стадії її розвитку.

Але для того щоб лікування медуллярного раку щитовидної залози було адекватним, необхідно точно його розпізнати. УЗД не може показати тип раку. Для цього хворому робиться біопсія. Дана процедура дозволяє взяти зразок тканини пухлини і визначити з чого вона складається. Біопсія проводиться за допомогою того ж УЗД, сканер дозволяє дуже точно ввести в щитовидку голку для забору зразка. Процедура кілька болюча, але досить проста.

У лабораторних умовах вивчаються зразки крові пацієнта, по ним визначається кількість кальцитоніну в організмі, і якщо його на порядок більше ніж потрібно, робиться висновок про наявність в організмі ракової пухлини.

Найбільш інформативним дослідженням клітин щитовидної залози, є магнітно-резонансна томографія. Даний метод, дозволяє визначити розміри пухлини від декількох десятих міліметра, що позитивним чином впливає на прогноз.

Лікування медуллярного раку щитовидки

Медулярний рак щитовидної залози, лікування має тільки одне - хірургічне видалення пухлини. Іншого ефективного лікування поки не знайдено. Якщо пухлина маленька, і метастази ще не дійшли до лімфатичних вузлів, то віддаляється лише частина щитовидки, та в якій визначилися новоутворення. Але така операція не гарантує появи нових пухлин, але вже, в іншій частині щитовидки.

Якщо пухлина велика і метастазує по внутрішнім органам, то щитовидка видаляється повністю, а хворий проходить курс хіміотерапії. Однак в такому випадку прогноз буде невтішним.

Анатомія людини дозволяє жити повноцінним життям, без щитовидної залози і декількох лімфатичних вузлів, при тому тільки умови, що він буде до кінця життя приймати синтетичні гормони, раніше виробляються щитовидкою. Крім того, онкологія просто так не проходить, хворий повинен буде все життя перевірятися на предмет появи нових ракових клітин, ймовірність появи яких, дуже висока.

Прогноз при медулярної раку

Прогноз при модулярних раку щитовидної залози, залежить від багатьох чинників. Але основним є та стадія, при якій почалося лікування. Якщо боротьба з пухлиною почалася не пізніше ніж через 5 років після її появи, то відсоток виживання досить високий - до 90%. Якщо при гістологічному аналізі з'ясувалося, що пухлина розвивається вже 6-10 років, то ймовірність вижити після операції, становить від 60 до 80%. Якщо ж перші симптоми медуллярного раку з'явилися 20 років тому, то прогноз при цьому самий несприятливий - ймовірність вижити становитиме 30-40%.

Що це за захворювання, короткий опис медуллярного раку щитовидної залози

Потрібно відзначити, що ця хвороба є досить рідкісним гормонально - активним новотвором. Вона має злоякісну природу походження і з'являється в районі щитовидної залози. Медулярний рак щитовидної залози розвивається, як правило, в парафолікулярних клітинах. Відмінна риса цієї онкологічної патології виражається в підвищеній схильності до гематогенному метастазування, а також у високому ступені агресивності.

Досить тривалий час медулярний рак щитовидної залози розвивається і протікає у людини абсолютно безсимптомно. Потім, у міру його розвитку, у людини починає сильно змінюватися голос, з'являються сильні болі в області горла, А також з'являється сильний кашель і утруднене дихання.

Медулярна карцинома щитовидної залози є формою, так званого тиреоїдного раку. Як правило, він не порушує роботу і функції щитовидки. Починає розвиватися ця хвороба з так званих парафолікулярних С - клітин, в яких відбувається синтез спеціального гормону під назвою кальцитонін. Цей гормон здійснює управління і контролює обмін кальцію в усьому організмі.

Варто відзначити, що клітини злоякісної пухлини, при виникненні цієї недуги, також продовжують синтезувати і виділяти в організм кальцитонін. Однако в отличие от здоровых клеток, мутировавшие клетки, из которых состоит опухоль, выделяют этот гормон в большом количестве.Тому у пацієнтів, у яких був діагностований медулярний рак щитовидної залози, рівень кальцитоніну в крові значно перевищує межі норми.

Стадії і типи медуллярного раку

Існує кілька типів цієї недуги, які відрізняються між собою по етіології розвитку. Всього існує 2 види цієї недуги. Перший вид є спорадичним, А другий має спадкову природу виникнення.

Згідно з офіційними статистичними даними, у більшості пацієнтів (більше 70%) діагностується саме спорадичний вид цієї недуги. Спадковий вид, як правило, діагностується за все у 25% пацієнтів.

Всього існує 4 стадії медуллярного раку. На першій стадії, у пацієнта утворюється невелика пухлина в області горла. Її діаметр при цьому не перевищує 2 сантиметрів. Як правило, на першій стадії у хворого в м'яких тканинах і органах метастази відсутні.

Друга стадія розвитку цієї недуги діагностується у пацієнта в тому випадку, якщо розмір утвореного в районі горла вузла, починає досягати позначки в 2-4 сантиметри. На другій стадії метастази в органах відсутні, а що утворився вузол знаходиться в межах щитовидки.

На третій стадії протікання цієї недуги відбувається деформація щитовидної залози. Пухлина може виходити за межі щитовидки і здатна вразити лімфатичні вузли, що знаходяться в шиї. На даному етапі розвитку цієї хвороби у пацієнта не спостерігається в організмі віддалених метастаз.

Четверта стадія розвитку хвороби діагностується при будь-яких розмірах пухлини. На останній стадії, пухлина починає активно проростати в тканини, які її оточують. Крім того, на 4 стадії з'являються метастази навіть у віддалених органах.

Увага! У разі раннього діагностування хвороби, при відсутності метастаз в області лімфовузлів, відсоток десятирічної виживаності пацієнтів варіюється в межах 75%. При діагностуванні цієї хвороби на останніх стадіях, для яких характерна наявність метастаз в органах і лімфовузлах, десятирічний поріг виживання не перевищує позначки в 40%.

способи діагностики

Діагностика такого недуги як мозковий рак щитовидки передбачає використання ультразвукової діагностики. Такий спосіб діагностики є дешевим, але в той же час і досить ефективним. Процедура УЗД є дуже швидкою і не заподіює людині абсолютно ніякого болю чи дискомфорту.

Для точного встановлення виду новоутворення в області щитовидки використовується біопсія. Для проведення біопсії використовується тонка голка. Дана процедура не займає багато часу, а також вона є малотравматичної. За допомогою біопсії вдається добути зразки клітинного матеріалу з пухлини і точно встановити її вид і небезпека, яку вона несе для організму.

У сучасній медицині, великою популярністю останнім часом користується новий метод діагностики, який називається клінічної онкогенетики. Такий метод діагностики дозволяє в короткі терміни, точно встановити спадкову форму недуги за допомогою генетичних аналізів взятого біологічного матеріалу у пацієнта. Для проведення цієї діагностики хворому необхідно всього лише здати свою кров з вени.

Також в залежності від того, які саме симптоми проявляються у хворого, для точного визначення і діагностування може бути використано МРТ або імуногістохімія, Яка дає можливість провести точну ідентифікацію антигенів пухлини і максимально коректно встановити її тип і можливу реакцію на той чи інший вид лікування.

Крім того, для більш коректної діагностики, яка дозволяє встановити у людини наявність недуги, використовуються лабораторні біохімічні аналізи крові. Такі аналізи дозволяють встановити рівень гормонів, які виробляються щитовидкою, в крові.

Лікування медуллярного раку

Лікування такої хвороби як мозковий рак щитовидної залози, в першу чергу, буде багато в чому залежати від наявності метастаз в органах, а також в лімфатичних вузлах. Основний і найбільш ефективний спосіб її лікування - це хірургічне втручання. Якщо результати проведеної діагностики вказують на наявність в організмі клітин злоякісного типу, то в цьому випадку пухлина необхідно негайно видаляти за допомогою оперативного втручання.

Також пухлина можна видалити з організму хірургічним шляхом в тому випадку, якщо вона має невеликі розміри і розташована тільки в одній половині щитовидки. Однак такий спосіб лікування цієї недуги не дає гарантії повного одужання, так як при частковому видаленні пухлини, може з'явитися рецидив медуллярного раку.

Як правило, при діагностуванні медуллярного раку щитовидки, хворому рекомендується для повного одужання, повністю видалити щитовидку. Крім того, в разі поразки метастазами лімфатичних вузлів, їх також необхідно буде видаляти.

Для лікування даної хвороби також активно застосовується опромінення. Опромінення призначається хворому на перших стадіях її розвитку або після проведення оперативного втручання. Опромінення дозволяє запобігти поширенню метастаз по всьому організму і запобігти виникненню рецидиву.

Крім того, під час лікування, хворому приписується проходження хіміотерапії. Вона проводитися з використанням протеїнкінази. Як правило, хіміотерапія призначається пацієнту після проведення оперативного втручання і видалення пухлини. Вона дозволять усунути з крові ракові клітини, які абсолютно ніяким чином не реагують на вплив йоду 123.

Медулярна карцинома є небезпечною хворобою, несвоєчасне або некоректне лікування якої здатне привести до летального результату. Тому її лікування за допомогою засобів народної медицини є неефективним і непотрібним.

профілактика

Для того щоб попередити виникнення такого небезпечного недуги, як мозковий рак щитовидки, при його наявності у найближчих родичів, необхідно на регулярній основі, проходити комплексне медичне обстеження організму, як мінімум один раз на рік. Ця необхідність зумовлена ​​тим фактом, що дана патологія є генетично спадкової.

Крім того, спровокувати її появу здатне вживання протизаплідних таблеток, в яких міститься велика кількість гормонів. Варто відзначити, що не існує 100% способу профілактики, яка б змогла запобігти виникненню у людини цієї недуги. Однак імовірність появи цієї хвороби можна звести до мінімуму, почавши вести активний та здоровий спосіб життя, відмовившись від вживання тютюну, алкоголю та жирної їжі.

Модулярних рак щитовидки - це дуже агресивне онкологічне захворювання. Вельми часто, при його появі і розвитку, в організмі людини починають з'являтися метастази, які активно вражають органи, життєво важливі системи організму, а також м'які тканини.

Прогноз виживання і успішного лікування цієї хвороби, в першу чергу, залежить від стадії її перебігу. Згідно з офіційними даними медичної статистики, при п'ятирічному терміні протікання цієї недуги, відсоток виживання становить близько 90%. При проникненні метастаз в область лімфовузлів, а у більшості випадків, саме цей період і діагностується дане захворювання, десятирічний поріг виживання становить не більше 40%.

Найменший відсоток виживання у хворих, у яких була діагностована 4 стадія медуллярного раку. В цьому випадку показники виживаності не перевищують позначки в 7% від усіх офіційно зареєстрованих випадків.

Загальна характеристика захворювання

Медулярний рак є досить рідкісною патологією щитовидної залози. Зустрічається він в 5-10% випадків. Відбувається новоутворення з парафолікулярних клітин, що виробляють гормон кальцитонін.

Для дітей така патологія рідкість. Зазвичай хвороба вражає людей, які переступили межу середнього віку. У жінок рак цього типу зустрічається частіше.

Класифікація

Існує спорадичний і спадковий тип хвороби. У зв'язку з цим виділяють 4 форми захворювання:

  • Спорадична форма найбільш поширена. Патологія цієї форми зустрічається в 75-80% випадків.
  • Синдром Сіппла (МЕН II-А). Ця форма характерна множинної неоплазии. Вона зустрічається в 90% випадків спадкового медуллярного раку залози. Виявляється у двосторонній формі і може супроводжуватися феохромоцитомой (пухлина надниркових залоз) і гиперпаратиреозом.
  • Синдром Горліна (МЕН II-В). Характеризується множинної неоплазією, зазвичай поєднується з феохромоцитомою.
  • Вроджена форма. Відрізняється найменшою агресивністю і відсутністю супутніх патологій ендокринної системи. Таку форму називають також ізольованою сімейної. Є думка, що вона є різновидом раку МЕН II-А.

Виділяють 4 стадії медуллярного раку. Кожну характеризують певні ознаки:

  • На I стадії вражена тільки одна частка щитовидної залози. Пухлина розмірами не перевищує 2 см. Капсула не деформована, метастазування немає.
  • II стадія без метастазування, але регіональні лімфатичні вузли можуть бути порушені. Пухлина збільшується в розмірах, але в капсулу не проростає. Заліза деформується.
  • На III стадії утворення проростає в капсулу. Метастазування вражає шийні лімфовузли з обох боків. Можливо здавлювання трахеї як форма ускладнення.
  • IV стадія примітна нерухомістю залози. Спостерігається зростання новоутворення в розмірах і метастазування.

Визначають стадію раку при діагностиці.

Медулярний рак включають в групу захворювань з неясною етіологією. Виділяють деякі призводять до такої патології фактори:

  • генетична схильність,
  • шкідливі звички,
  • проживання в районі з нестачею йоду та інших мікроелементів у воді,
  • генетична мутація,
  • вплив солей важких металів (особливо питної води, контакт з інших причин),
  • часте проведення рентгена або флюорографії,
  • проходження променевої терапії,
  • хронічні стреси,
  • дію іонізуючого випромінювання,
  • патології статевих органів,
  • багатовузловий зоб,
  • поліпи,
  • пухлина молочних залоз.

У групі ризику знаходяться люди після 40 років, а також особи із спадковою схильністю.

Метастази медуллярного раку щитовидної залози

Першою мішенню метастазів медуллярной пухлини є шийні лімфатичні вузли. Сильне розростання злоякісної пухлини може призвести до місцево-поширеним метастази. В такому випадку патологія може торкнутися трахеї, стравоходу, кровоносних судин, м'язів або нервів.

Пізніх стадіях раку характерно поширення уражених клітин за допомогою крові і лімфи. Таким шляхом ракові клітини можуть торкнутися навіть віддалені органи. Найчастіше метастази потрапляють в легені, кістки, нирки, печінку, хребет. Можливо метастазування і в мозок.

Медулярний рак щитовидної залози

Медулярний рак щитовидної залози - форма тиреоїдного раку, попередником якого стають парафоллікулярние клітини, що виділяють гормон кальцитонін. Є одним з чотирьох типів раку щитовидної залози (фолікулярний, папілярний, медулярний і анапластіческій). Займає 3 місце за поширеністю серед онкологічних уражень органу. Становить від 5 до 10% від загальної кількості злоякісних новоутворень щитовидної залози. Медулярний рак, як правило, не супроводжується порушенням функції органу. Може бути одиночним або поєднуватися з новоутвореннями інших органів (при синдромі множинної неоплазии). Зазвичай розвивається в другій половині життя, рідше страждають діти та підлітки. Відзначається незначне переважання хворих жіночої статі. Лікування здійснюють фахівці в сфері онкології та ендокринології.

Причини медуллярного раку щитовидної залози

Причини розвитку точно не з'ясовані. Встановлено, що сімейні форми патології успадковуються по аутосомно-домінантним типом, при цьому хвороба розвивається в два етапи. Спочатку з-за генетичної мутації підвищується ймовірність виникнення неоплазії, потім соматическая мутація стає причиною формування пухлин в певних органах. У пацієнтів з медулярний рак щитовидної залози при синдромі МЕН-2 виявляється мутація RET-протоонкогена, розташованого в довгому плечі X хромосоми. Цей ген бере участь у розвитку клітин APUD-системи, розташованих в щитовидній залозі, надниркових і інших органах. Мутації даного гена можуть стати причиною п'яти синдромів, три з яких включають в себе медулярний рак щитовидної залози. Вважається, що цей ген також може впливати на розвиток інших онкологічних уражень щитовидки (немедуллярних форм раку).

Існує ряд факторів, що збільшують ризик виникнення медуллярной карциноми. Імовірність розвитку медулярної карциноми підвищується при впливі підвищених доз іонізуючого випромінювання під час тривалого перебування на екологічно несприятливих територіях або проведення променевої терапії з приводу інших онкологічних захворювань. Люди похилого віку хворіють медулярний рак щитовидної залози частіше молодих, що може бути пов'язано з віковим збільшенням кількості соматичних мутацій. Відзначається несприятливий вплив шкідливих звичок, професійних шкідливостей (контакт з важкими металами), важких гострих і хронічних стресів.

Лікування та прогноз при медулярної раку щитовидної залози

Лікування оперативне. При встановленій спадкової схильності навіть до появи симптомів захворювання рекомендується тотальна тиреоїдектомія. При підтвердженому медулярної раку щитовидну залозу видаляють разом з регіонарними лімфовузлами і навколишньою клітковиною. При наявності феохромоцитоми перед тіреоідектоміей виконують адреналектомію, щоб уникнути розвитку гіпертонічного кризу при проведенні основного хірургічного втручання. Променева терапія малоефективна і використовується тільки в процесі паліативного лікування. Після операції пацієнтам до кінця життя показана замісна гормональна терапія.

Медулярний рак щитовидної залози вважається прогностично несприятливим типом карциноми. У 70% хворих виявляються регіонарні метастази, у 35% - віддалені, що обмежує можливості радикального лікування. Середня п'ятирічне виживання за різними даними коливається від 70 до 90%. До 10 років з моменту операції вдається дожити 48-86% хворих, до 20 - 33-44% хворих. Найсприятливішою формою медуллярного раку щитовидної залози є новоутворення щитовидки при МЕН-2В, найсприятливішими - рак при МЕН-2А та ізольована сімейна форма неоплазии.

Розвиток раку щитовидної залози

Щитовидна залоза є важливим органом. Вона є депо йоду і виробляє гормони тироксин і трийодтиронін, які беруть участь в метаболічних процесах.

У залозі виділяють 2 частки перешийок. Маса органу у дорослих становить 12 - 25 м

Він локалізується на передній поверхні шиї. Робота залози регулюється тиреотропним гормоном. Рак діагностується дуже рідко.

Розвивається він з парафолікулярних клітин. Роками хвороба може протікати безсимптомно. Діагностика на ранній стадії є важким.

Частіше хворіють жінки. Симптоми медуллярного раку щитовидної залози з'являються переважно в 40 - 60 років. Можливий розвиток пухлини в дитячому та підлітковому віці.

Пік захворюваності припадає на регіони, в яких недостатньо йоду. Жителі європеоїдної раси страждають від раку значно частіше.

З цією патологією не потрібно плутати анапластіческій рак щитовидної залози. При ньому в органі з'являються атипові клітини, які починають активно ділитися.

Медулярний рак щитовидної залози має такі відмінні ознаки:

  • розвивається з клітин, які секретують кальцитонін,
  • швидко прогресує,
  • відрізняється агресивним ростом,
  • не піддається лікуванню радіоактивним йодом,
  • часто супроводжується неоплазією.

Відомі такі форми цієї патології:

  • спорадична,
  • карцинома,
  • ізольована сімейна,
  • рак як частина синдрому множинних неоплазий.

Стадії раку щитовидної залози відомі кожному досвідченому ендокринолога. Всього їх 4.

В основі лежать такі ознаки, як величина новоутворення, його поширеність, наявність регіонарних і віддалених метастатичних вогнищ.

Медулярний рак щитовидної залози 1 стадії характеризується величиною пухлини до 2 см. В процес втягується 1 частка органу.

Метастази і деформація капсули не виявляються. На 2 стадії новоутворення збільшується. Воно не проростає в капсулу. Відбувається деформація залози.

Віддалені метастатичні вогнища відсутні. Можливе ураження регіонарних лімфатичних вузлів. На 3 стадії спостерігається проростання капсули.

Виявляються метастази в шийні лімфатичні вузли з обох сторін. Можливі ускладнення у вигляді здавлювання трахеї.

На 4 стадії заліза стає нерухомою. Вона збільшується в розмірі. Визначаються метастази.

Основні етіологічні чинники

Медулярна карцинома щитовидної залози відноситься до захворювань неуточненої етіології. Відомі наступні фактори:

  • обтяжена спадковість,
  • проживання на території, де у воді недостатньо йоду і інших мікроелементів,
  • генетичні мутації,
  • вплив іонізуючого випромінювання,
  • проведение лучевой терапии,
  • наличие вредных привычек,
  • контакт с солями тяжелых металлов,
  • хронический стресс,
  • работа в горячих цехах.

Фактором ризику розвитку МРЩЖ є вік старше 40 років. До групи ризику входять люди зі спадковою схильністю.

Медулярний і капілярний рак щитовидної залози часто розвивається у людей, які зазнали інтенсивного радіоактивного опромінення.

Це можливо при радіаційних аваріях, частому проведенні рентгенографії і флюорографії і випробування ядерної зброї.

До групи ризику входять медичні працівники рентгенологічних кабінетів. Симптоми раку щитовидної залози часто з'являються у людей, які страждають деякими хронічними захворюваннями.

У цю групу входять пухлини молочної залози у жінок, зоб з безліччю вузлів, поліпи, патологія статевих органів і доброякісні пухлини.

Клінічні ознаки пухлини

На ранніх етапах розвитку захворювання симптоми відсутні. Для медуллярного раку характерний тривалий латентний період.

Скарги з'являються в міру зростання новоутворення. Можливі такі симптоми:

  • набряклість шиї,
  • біль,
  • відчуття присутності стороннього тіла,
  • задишка,
  • утруднення дихання,
  • кашель,
  • осиплість голосу,
  • біль при ковтанні,
  • сонливість,
  • апатія,
  • слабкість,
  • загальне нездужання,
  • випадання волосся,
  • збільшення шийних лімфатичних вузлів.

Цей різновид онкологічної патології стає причиною здавлювання близько розташованих органів і тканин.

Ознаки раку щитовидної залози включають втрату ваги, приливи жару, почервоніння обличчя і порушення стільця по типу діареї.

Прогноз при цій патології трохи краще, ніж при анапластіческом раку щитовидної залози (АРЩЖ).

Раннє прявленія модулярного раку - лімфаденопатія. При пальпації шиї таких людей виявляються збільшені і хворобливі лімфатичні вузли.

Ознаки раку щитовидки при синдромі ендокринної неоплазії різноманітні. У цьому випадку порушується функція інших залоз. Можливі такі симптоми:

  • пітливість,
  • психічна лабільність,
  • головний біль,
  • підвищення тиску.

У 10% випадків рак щитовидки призводить до розвитку гіперпаратиреозу. Це загрожує безсимптомною гіперкальціємією і уролитиазом.

Інші клінічні прояви

При синдромі неоплазии часто виявляється хвороба Гіршпрунга. Специфічно проявляється ендокринна неоплазія 2B типу з раком.

При даній патології у хворих змінюється зовнішність. Такі люди високого зросту, худорлявої статури і з тонкими руками. Нерідко в процес втягуються очі і суглоби. Можливе ураження м'язів і зв'язок.

Часто ракові симптоми поєднуються з глаукомою і кератокон'юнктивітом.

При ендокринної неоплазії 2B типу з медулярний рак часто виявляється така патологія, як мегаколон, дивертикулез кишечника, гангліоневрома і нейрофіброматоз.

На пізніх стадіях ракові клітини поширюються в різні органи через кров і лімфу.

Так утворюються вторинні метастатичні пухлини. Найчастіше вражаються легені, головний мозок, печінка, кістки, хребет і нирки.

У цих випадках рак вже не лікується, і прогноз після операції несприятливий. При метастазах в мозок з'являється неврологічна симптоматика.

У разі ураження легень виникають задишка, кашель, хрипи і ціаноз шкіри. Поява болю в підребер'ї справа вказує на ураження печінки.

План обстеження пацієнтів

Потрібно знати не тільки види раку щитовидної залози, його прояв, а й методи діагностики цієї патології.

При підозрі на злоякісну пухлину потрібні такі дослідження:

  • загальні клінічні аналізи,
  • біохімічне дослідження,
  • генетичне дослідження на наявність протоонкогена,
  • УЗД,
  • аспіраційна біопсія,
  • сцинтиграфія,
  • рентгенографія легенів,
  • однофотонная емісійна томографія,
  • визначення в крові кальцитоніну, тироксину, трийодтироніну, тиреоглобуліну і ТТГ.

Аналіз крові на рак є великою цінністю. Обов'язково визначається рівень Т3 і Т4. Це дозволяє судити про функції органу.

Концентрація ТТГ при раку щитовидної залози може не змінюватися на ранніх стадіях. Надалі функція органу порушується, що відбивається на аналізах крові.

Діагностика раку щитовидної залози включає УЗД. Це найбільш доступний і інформативний метод обстеження.

За допомогою ультразвуку оцінюється щільність тканин і виявляється пухлина. Рак щитовидної залози на УЗД визначається у вигляді округлого новоутворення.

Постановка остаточного діагнозу здійснюється після біопсії і цитологічного дослідження.

В ході його можна відрізнити доброякісний колоїдний вузол від злоякісної пухлини. Рак може перейти на інші органи.

При підозрі на метастази проводяться бронхоскопія, рентгенографія органів грудної порожнини, комп'ютерна томографія головного мозку, сцинтиграфія, МРТ та УЗД органів черевної порожнини.

Необхідно виключити анапластіческій рак щитовидної залози. Диференціальна діагностика проводиться з іншими видами злоякісної патології, базедової хворобою, підгострим тиреоїдитом і хворобою Хашимото.

Лікувальна тактика при раку

Після того як визначені гормони при раку щитовидної залози та виявлено атипові клітини, приступають до лікування хворих. Відомі такі методи терапії раку:

  • застосування гормонів,
  • операція,
  • використання радіоактивного йоду,
  • опромінення,
  • хіміотерапія.

Незалежно від ступеня ураження органу проводиться операція. Вона організовується після виявлення у фрагменті тканин ракових клітин.

При невеликій пухлини може проводитися лобектомія (видалення частки органу). Більшість хворих лікуються за допомогою тиреоїдектомії.

Це радикальне хірургічне втручання, при якому видаляється вся щитовидна залоза.

Нерідко прибираються лімфатичні вузли. Це найбільш надійний метод лікування. Після операції часто організовується гормональна (замісна) терапія.

Вона необхідна, щоб заповнити дефіцит тироксину і трийодтироніну. Це дозволяє попередити рецидив захворювання в майбутньому.

Якщо виявлені онкомаркери раку щитовидної залози і виявлені симптоми феохромоцитоми, то спочатку здійснюється адреналектомія - то одностороннє видалення зміненої залози.

Коли захворювання переходить на інші органи, операція малоефективна. Організовується паліативне лікування. У цьому випадку можливе проведення променевої терапії.

Після операції хворий повинен перебувати під наглядом. Він ставиться на диспансерний облік. Через 3 тижні проводиться оцінка ефективності лікування.

Кожні півроку людина повинна відвідувати лікаря, проходити тест і інші дослідження. Прогноз при раку щитовидної залози визначається стадією захворювання, клінічною формою і супутньою патологією.

При 1 ступеня раку і відповідної терапії п'ятирічне виживання наближається до 100%. При 2 стадії цей показник становить 95 - 98%.

На 3 стадії виживання наближається до позначки 80%. Найгірший прогноз спостерігається при ракових вузлах 4 стадії. Тільки 28% хворих живе до 5 років після операції.

В період реабілітації потрібно правильно харчуватися. Спеціальної дієти не існує.

Рекомендується збагатити раціон капустою, бобовими, ріпою, пастернаком, селерою, петрушкою, морепродуктами, сиром, фруктами, ягодами, рибою і крупами. З солодощів краще їсти мармелад, зефір, мед і джем.

Методи профілактики захворювання

Необхідно знати не тільки прогнозування захворювання, його прояви, а й якою має бути профілактика раку щитовидної залози.

Щоб знизити ризик розвитку цієї злоякісної патології, потрібно дотримуватися таких правил:

  • виключити стресові ситуації,
  • регулярно обстежуватися,
  • виключити вплив на організм токсичних сполук,
  • вести активний і здоровий спосіб життя,
  • попереджати травми шиї,
  • відмовитися від сигарет і спиртних напоїв,
  • правильно харчуватися,
  • включити в раціон продукти, багаті йодом,
  • своєчасно лікувати тиреоїдит, хвороба Хашимото і дифузний токсичний зоб,
  • попереджати бактеріальні та вірусні інфекції.

Профілактика раку щитовидної залози включає захист від впливу іонізуючого випромінювання.

У рентгенологічних кабінетах повинні бути всі індивідуальні та колективні засоби захисту (просвинцьованої двері, фартухи, рукавички, окрема зона для управління апаратом).

Людям зі спадковою схильністю потрібно регулярно відвідувати ендокринолога і здавати аналізи.

З метою профілактики ускладнень при розвиненому медулярної раку слід негайно проводити операцію. Ліки і народні засоби не ефективні.

Тільки видалення органу з подальшою замісною терапією дозволяють продовжити людині життя. Рак щитовидної залози є небезпечною патологією.

При появі перших скарг (дисфагія, зміни голосу, біль, збільшення лімфатичних вузлів) потрібно обстежитися.

Дивіться відео: Новая эра в терапии распространенного медуллярного рака щитовидной железы (Грудень 2019).

Loading...